偏瘫型偏头痛

　　偏瘫型偏头痛病因

　　1.现认为偏头痛与遗传有关

　　其阳性家族史为50%～80%。

　　(1)双亲都患偏头痛的，其子女患偏头痛的约占70%;

　　(2)单亲患偏头痛的，子女的患病机会约50%;

　　(3)单卵双胎共同发生率为50%以上。这些都表明遗传因素在偏头痛发生中的重要作用，为多基因遗传;

　　(4)基底动脉型偏头痛和家族性偏瘫型偏头痛例外，呈常染色体显性遗传;

　　(5)家族性偏瘫型偏头痛的致病基因可能定位于19p13.1～13.2。Ducros等于1997年将家族性偏瘫型偏头痛的致病基因定位于1q21～23，提示该病具有遗传异质性;

　　2.偏头痛的家族聚集性及基因研究

　　偏头痛患者具有肯定的家族聚集性倾向。遗传因素最明显，研究也较多的是家族性偏瘫型偏头痛及基底型偏头痛。有先兆偏头痛比无先兆偏头痛具有更高的家族聚集性。有先兆偏头痛和偏瘫发作可在同一个体交替出现，并可同时出现于家族中，基于此，学者们认为家族性偏瘫型偏头痛和非复杂性偏头痛可能具有相同的病理生理和病因。Baloh等报道了数个家族，其家族中多个成员出现偏头痛性质的头痛，并有眩晕发作或原发性眼震，有的晚年继发进行性周围性前庭功能丧失，有的家族成员发病年龄趋于一致，如均于25岁前出现症状发作。

　　有报道，偏瘫型偏头痛家族基因缺陷与19号染色体标志点有关，但也有发现提示有的偏瘫型偏头痛家族与19号染色体无关，提示家族性偏瘫型偏头痛存在基因的变异。与19号染色体有关的家族性偏瘫型偏头痛患者出现发作性意识障碍的频度较高，这提示在各种与19号染色体有关的偏头痛发作的外部诱发阈值较低是由遗传决定的。Ophoff报道34例与19号染色体有关的家族性偏瘫型偏头痛家族，在电压闸门性钙通道α1亚单位基因代码功能区域存在4种不同的错叉突变。

　　有一种伴有发作间期眼震的家族性发作性共济失调，其特征是共济失调。眩晕伴以发作间期眼震，为显性遗传性神经功能障碍，这类患者约有50%出现无先兆偏头痛，临床症状与家族性偏瘫型偏头痛有重叠，二者亦均与基底型偏头痛的典型状态有关，且均可有原发性眼震及进行性共济失调。Ophoff报道了2例伴有发作间期眼震的家族性共济失调家族，存在19号染色体电压依赖性钙通道基因的突变，这与在家族性偏瘫型偏头痛所探测到的一样。所不同的是其阅读框架被打断，并产生一种截断的α1亚单位，这导致正常情况下可在小脑内大量表达的钙通道密度的减少，由此可能解释其发作性及进行性加重的共济失调。同样的错叉突变如何导致家族性偏瘫型偏头痛中的偏瘫发作尚不明。

　　Baloh报道了3例伴有双侧前庭病变的家族性偏头痛家族。家族中多个成员经历偏头痛性头痛、眩晕发作(数分钟)，晚年继发前庭功能丧失。晚期，当眩晕发作停止，由于双侧前庭功能丧失导致平衡障碍及走路摆动。作者提出可能在前庭毛细胞上钙通道亚单位突变得到选择性的表达，由此解释听力正常时发作性眩晕和进行性双侧前庭病变。

　　偏瘫型偏头痛诊断

　　偏瘫 又叫半身不遂，是指一侧上下肢、面肌和舌肌下部的运动障碍，它是急性脑血管病的一个常见症状。轻度偏瘫病人虽然尚能活动，但走起路来，往往上肢屈曲，下肢伸直，瘫痪的下肢走一步划半个圈，这种特殊的走路姿势，叫做偏瘫步态。

　　偏瘫型偏头痛症状

　　偏瘫可做为头痛发作的先兆症状之一，持续20～30分钟，偏瘫症状恢复伴有头痛发作。偏瘫尚可在头痛消失后持续数小时、数天或数周时间不等，一般均能完全恢复。

　　头痛通常在偏瘫后出现，大约1/3的病人头痛与偏瘫同侧，经常伴有恶心、呕吐。偏瘫发作时约50%左右的病人发生构音障碍或失语，约1/3的病人感觉中枢受累，但几乎每例偏瘫病人同时伴有偏身感觉障碍。偏瘫发作大多从儿童期开始出现，许多病人当20～30岁时偏瘫发作停止，并以其他类型的偏头痛替代偏瘫型偏头痛。

　　可分两类：家族性多呈常染色体显性遗传;散发性可表现为经典型、普通型和偏瘫型偏头痛的交替发作。

　　偏瘫型偏头痛并发症

　　可伴有震颤及眼球震颤、视网膜变性、耳聋及共济失调等症状。

　　偏瘫型偏头痛检查

　　1.脑电图检查，脑血流图检查，脑血管造影检查。

　　2.脑脊液检查，免疫学检查，血小板机能检查。